表皮水疱症（EB）とともに歩む毎日に、寄り添った情報を
EBとともに暮らす毎日は、医療ケアの負担や情報不足、不安など、さまざまな悩みが伴うこともあります。このページでは、患者様やご家族が安心して必要な情報にたどり着けるよう、治療やケアに役立つ資料、医療制度、専門医の情報、最新の研究動向などをまとめています。
EBとともに生きる日々を支える情報を手元に
EBについて知りたいとき、日常のケアや制度のことを調べたいとき、安心して手に取れるガイドブックがあると心強いものです。
このページでは、友の会が発行するガイドブックに加え、外部団体が制作した参考資料もご紹介します。
必要な情報に、どうか無理なくたどり着けますように。
EBに関わる皆さまに役立てていただけるよう、友の会では複数のガイドブックを制作・発行しています。
これらのガイドブックは ご希望の方へ無料で配布しています。
EBライフガイドブック
〜在宅難治性皮膚疾患処置指導管理料〜
EBの疾患情報、在宅指導管理料の解説、保険支給製品の一覧、福祉制度、そして日常生活の工夫など、EBとともに生きるための知識”をトータルライフの視点からやさしくまとめた一冊です。
ガイドブックの入手をご希望の方は、メールにてご連絡ください。
EBについて知るために役立つ、外部のガイドブックや情報サイトもあわせてご紹介します。
社会保障制度の活用や、日々の生活に役立つ情報がまとめられており、参考としてご活用いただけます。
表皮水疱症の患者さんが利用できる社会保障制度ガイドブック（PDF）
https://vyjuvek.jp/wp-content/themes/vyjuvek/download/guidebook_202510.pdf
EB患者さんが利用できる社会保障制度をわかりやすくまとめたガイドブックです。支援制度を調べたいときに役立ちます。
これらの資料は友の会が作成したものではありません。ご利用の際は、ご自身で内容をご確認のうえ、参考情報としてお役立ていただければ幸いです。
必要な医療が、きちんと届くように
EBの治療とケアを続けていくためには、医療費助成や在宅で使える医療材料など、さまざまな制度を知っておくことが大切です。
安心して治療を継続できるように、利用できる制度や支援の仕組みを整理しました。わからないことや迷うことがあれば、どうぞ一人で抱え込まずにご相談ください。必要な支援につながるお手伝いをしていきます。
EBは、病型を問わず「指定難病」および「小児慢性特定疾病」の対象疾患です。
医療費の負担を軽減し、必要な治療やケアを継続できるよう、国の公的医療費助成制度を利用することができます。詳細は、各都道府県又は指定都市の保健福祉担当窓口や保健センターにご相談ください。
大人・子どもを問わず、日常生活に支障があり、継続的な治療・処置が必要な場合に申請できます。
※重症度分類で基準に満たない場合でも、高額な医療を継続する必要があると認められれば助成の対象になります。
18歳未満で EB と診断された場合に利用できます。
治療を継続しながら成長に応じた支援が受けられる制度です。
EB患者に限って、在宅での処置に必要な医療材料（創傷被覆材・ドレッシング材など）が保険算定で使用可能となっています。
制度導入により、過去に大きな負担となっていた、ガーゼ交換による強い痛みや治癒の遅れ、医療材料の高額な自己負担などが大幅に改善されました。
※使用できる製品は病院により異なる場合があります。最適な材料選択については、主治医または友の会へご相談ください。
EBに限らず、子育てや日常生活の負担を軽減するための制度が自治体ごとに設けられています。制度の内容や対象年齢は市区町村ごとに異なりますが、次のような支援が利用できることがあります。
支援制度は自治体ごとに名称も内容も異なるため、詳しくはお住まいの市区町村の窓口へお問い合わせください。どの制度が利用できそうかわからない場合は、友の会にもお気軽にご相談ください。
Q
障害者手帳の申請が通らず、車椅子の助成などはすべて自己負担でしたが、障害福祉の扱いは変わるのでしょうか。
A
障害者総合支援法の対象疾病の対象も大幅に拡大され、表皮水疱症も対象になっています。この対象拡大によって、日常生活での深刻な障害や合併症が判断されることで、たとえ、障害者手帳がなくても、障害福祉サービスが受けられます。
Q
特定疾患受給者証で支給されている創傷被覆材やガーゼ等の医療材料は、小児慢性特定疾病でも支給されますか。
A
表皮水疱症を対象に支給される在宅処置用の医療材料については、小児慢性特定疾病でも変わりなく支給されます。 ただし、小児科の医師は、小児慢性特定疾病の診断意見書は書いてもらえますが、在宅用衛生材料や創傷被覆材等の処方箋は、皮膚科、または形成外科の医師に書いてもらう必要があります。
Q
特定疾患医療受給者証や小児慢性特定疾病のいずれにしても、月額負担がありますが、中学３年生までは「子ども医療費」があって、負担額はゼロになります。それでも、小児慢性特定疾患には入るべきでしょうか？
A
子育て家庭の負担を軽減し、必要な医療を受けられるよう医療保険及び受給者が自己負担した額を市区町村が助成するという子どもの医療費助成制度。 各市区町村が実施主体となっている「子ども医療費助成」と国が主体の「小児慢性」どちらを申請したほうが「お得」なのか、という相談は少なくありません。
「子ども医療費制度」は、他の福祉政策と同様に社会的公平を図る観点から、真に医療費の助成が必要な人のみに助成対象者を限定するため、対象年齢・自己負担額・所得制限基準額を独自に設定していたり、都道府県と同一基準のところもあります。お住いの都道府県または市区町村のホームページで確認できます。実際、「小児慢性」や「特定疾患」と、保険適用の医療費すべてを助成する「子ども医療費助成」を比べると経済的な面からすると「子ども医療費」を選択されることになると思います。一方、小児慢性と子ども医療費助成の両方を持つことも可能です。 この場合、一旦、医療機関の窓口で小児慢性の費用を支払った後、役所で全額払い戻してもらう＜償還＞という手続きが必要となるケースと、市区町村または医療機関の窓口で直接支払う現物給付もあります。 当面は「小児慢性を申請してください！」と強制はされることはありません。小児慢性を申請することで、その疾患の研究が促進する、難病のお子さんの社会参加が促進するなどの説明はありますが、あくまで相談者さんの判断（手続きの面倒、診断書にかかる手間と経費、主治医の助言など）にまかせられます。 詳しくは、小児科や皮膚科の主治医や医療機関の相談室、お住いの都道府県健康福祉部保険医療課の担当窓口や保健所・保健センター等にご相談ください。
Q
小児慢性は、表皮水疱症では申請できなかったのですが。
A
これまでの表皮水疱症においては、致死型接合部型のみが小児慢性特定疾病の対象でしたので、医療者でもあまり知られていませんでした。今回の新しい法整備により、病型を問わず表皮水疱症が対象になりました。 ただし、常に水疱やびらんがあり、在宅処置として創傷被覆材（特定保険医療材料）を使用する必要が生涯にわたり継続する、という診断が基準となります。そのため、単純型が認定される一方、これまで特定疾患受給者証をもっていた場合でも、軽症程度と認定されると対象外になるケースも出てきます。
Q
今年、中学生になった患児の親です。これまで特定疾患受給者症を持っていましたが、今年になって、保健センターから小児慢性特定疾病を申請するように勧められました。何がどう違うのでしょうか。
A
小児慢性と特定疾患の医療費助成面で大きな違いは、月の自己負担上限額です。（特定疾患の2分の1、入院時の食費も2分の1負担）。 ただ、それ以外に、「認定基準」も下記のように異なります。
小児慢性：
常に水疱びらんがあり、在宅処置として創傷被覆材（特定保険医療材料）を使用する必要のある場合
特定疾患：
重症度分類で「中等症以上」を対象。
手続きは双方大きな違いはほとんどありませんが、小児慢性特定疾病の申請は、18歳までに済ませれば、20歳まで受けられます。 大きな違いは、その目的で、今回の小児慢性特定疾病における法律施行（児童福祉法一部改正）にあたり、「慢性疾患児の特性を踏まえた健全育成・社会参加の促進、地域関係者が一体となった『自立支援』の充実」という点です。 ですから、20歳を過ぎて特定疾患に移行する際には、軽症傾向がない限りはほとんど問題なく継続されるものと思われます。
Q
私は、単純型表皮水疱症です。これまで医療費の助成が受けられなかったのですが、どうなりますか？
A
表皮水疱症の主たる３つの病型のうち、特定疾患として医療費の公費負担が認められていたのは、「接合部型」と「栄養障害型（優性・劣性）」のみでしたが、新しい難病の診断基準により、「単純型表皮水疱症」はもちろん、どの病型であっても、日常生活に支障がともなう程度の症状が認定されれば、医療費助成の対象となります。また、症状の程度が重症度分類等で一定以上に該当しない者であっても、「高額な医療を継続」することが必要な者（特定保険医療材料等の支給量など）については、医療費助成の対象とみなされます。
信頼できる医療とつながる。あなたとご家族の安心のために。
EBの診断・治療・ケアには、専門的な知識と経験を持つ医療機関の存在が欠かせません。
DebRA Japanでは、医療アドバイザーとしてご協力いただいている先生方と連携し、患者さん・ご家族のより良い医療と生活を支えるための指導・助言・相談体制を整えています。医療機関にかかる際や、セカンドオピニオンの検討、治療・ケアに関する疑問がある場合にも、どうぞ安心してご活用ください。
EBの診断・治療・研究についての講演はじめ、QOLに関する指導・助言・相談をお願いしています。
北海道大学病院 皮膚科
夏賀 健（なつが けん）先生／准教授
高島 翔太（たかしま しょうた）先生
〒060-8648 札幌市北区北14条西5丁目
📞011-716-1161（代表）
東邦大学医療センター大森病院 皮膚科
石河 晃（いしこう あきら）先生／教授
〒143-8541 東京都大田区大森西6-11-1
📞03-3762-4151（代表）
大阪大学医学部附属病院
玉井 克人（たまい かつと）先生／教授
（大阪大学大学院医学系研究科 再生誘導医学寄付講座）
〒565-0871 大阪府吹田市山田丘2-15
📞06-6879-5111（代表）
日本大学松戸歯学部附属病院（歯科総合診療学）
遠藤 弘康（えんどう ひろやす）先生
〒271-0061 千葉県松戸市栄町西2-870-1
📞047-368-6111（代表）
047-360-9521／9522（総合受付）
福岡市立こども病院 皮膚科
工藤 恭子（くどう きょうこ）先生
〒813-0017 福岡市東区香椎照葉5-1-1
📞092-682-7000
EBとともに生きる日々を支える、治療とケアの最新情報
EBの治療は、現在のところ根本的に治す方法が確立されておらず、症状を和らげながら日々の生活を支える対症療法が中心となります。
一方で、国内外では治療薬や治験を含む研究が進んでおり、将来への期待が高まっています。
このページでは、治療法・日々のケア、治療研究（治療薬・治験）、そしてEBに関連する合併症について、できるだけわかりやすくまとめています。
EBには、現在のところ根本的に治す治療法はありません。そのため、症状を軽減し、傷や痛みをできる限り抑えながら生活を続けていくための対症療法と日々のケアが中心となります。適切なケアを行うことで、傷の悪化や感染症の予防、生活の質（QOL）の維持につながります。
かつては軟膏を塗ったガーゼをあてるケアが主流でしたが、以下のような多くの課題がありました。
2010年の診療報酬改定により、EB患者に限って在宅用医療材料が保険収載され、現在は創傷被覆材（ドレッシング材）を保険算定で使用できる環境が整いました。
ドレッシング材は症状や部位によって適切な種類が異なります。また、医療機関によって取り扱い製品が異なる場合もありますので、迷ったときは主治医、または友の会にお気軽にご相談ください。
これらのケアや治療の具体的な方法については、詳細ページでさらにわかりやすくまとめています。
EBは現在も根治治療が確立されていませんが、国内外で治療研究が進められており、将来への期待が高まっています。特に栄養障害型（DEB）の分野では著しい進歩がみられています。
アメリカ・欧州では、栄養障害型患者への骨髄移植により皮疹の改善が認められたという報告が複数あり、治療の選択肢拡大につながる成果として注目されています。
日本でも、大阪大学の玉井克人教授による「骨髄間葉系幹細胞移植」の治験が進められており、臨床応用への期待が大きく高まっています。さらに以下のような研究も進展中です。
治療薬や治験についての情報は、以下のページをご覧ください。
EBには、皮膚以外の箇所に関連して起こる合併症が見られることがあります。症状の種類や程度は個人によって異なりますが、早期に気づき、適切なケアや受診につなげることが大切です。
EBを理解し、支えるための情報リンク集です。
医療・研究・支援団体など、信頼性のある情報源をまとめました。
患者さんやご家族はもちろん、医療や教育の現場、福祉に携わる方々にとっても役立つリンク集です。どうぞご活用ください。
稀少難治性皮膚疾患研究に関する調査研究班ホームページ
稀少難治性皮膚疾患には、医療費公費受給対象疾患（いわゆる特定疾患）の１）天疱瘡、２）表皮水疱症、３）膿疱性乾癬と、研究対象疾患として、４）魚鱗癬様紅皮症が含まれており、これら４疾患群についての調査研究、診断・治療指針、患者のQ&A、全国の対応病院の紹介、調査研究の結果報告などを紹介しています。
難病情報センター
厚生労働省ホームページ
社団法人日本皮膚科学会
一般社団法人日本創傷・オストミー・失禁管理学会
小児慢性特定疾病情報センター（表皮水疱症）
https://www.shouman.jp/disease/search/group/list/14/皮膚疾患群/#3
認定NPO法人難病のこども支援全国ネットワーク
DebRA international
DebRA UK
New Zealand DEBRA
社團法人台灣泡泡龍病友協會
韓国表皮水泡病 患友會
難病患者の教科書公式HP
EB Publications
独立行政法人 医薬品医療機器総合機構
NPO法人創傷治癒センター
http://www.woundhealing-center.jp/index.html
北里大学名誉教授、塩谷信幸先生のサイト。キズやケガのケアなど自然治癒で治す湿潤治療で、皮膚の治療に関わる人を対象に、幅広い情報を伝えています。
新しい創傷治療のホームページ
http://www.wound-treatment.jp/
「消毒とガーゼ」の撲滅を目指して・・・医師はもちろん、一般の患者にも、「創傷の治療」についての驚くような情報がいっぱいです。
皮膚ケア関連の医療機器・用品のショッピングサイトです。
アトピー・アレルギー・健康対策ショップ (もぐもぐ共和国)
株式会社アレルギーヘルスケア
http://www.allergyhealthcare.co.jp/
Wet Wraps療法のオピニオンであるアトピー用チューブ型包帯「チュビファースト」の日本の正規代理店。ネットショップ「もぐもぐ共和国」の運営会社でもあります。
NPO法人 スピリチュアルケア東京
皮膚とアレルギーの情報サイトかゆみナビ
マイフェイス・マイスタイル
NPO法人スピリチュアルケア東京事務局
