表皮水疱症と暮らす現実を、共有し、支援へつなげる
表皮水疱症（EB）は、国内の患者数が推定2,000人余といわれる稀少疾患で、根治治療法は確立されておらず、長期にわたる医療処置とケアが必要になります。痛みや合併症への不安、見た目への偏見など、生活の多くの場面に影響が及び、正確な情報や専門的な診療、同じ立場の人とのつながりにたどり着くまで時間がかかることもあります。
私たち表皮水疱症友の会 DebRA Japanは、患者家族の経験をもとに、情報共有、学びの機会づくり、生活支援、制度の提言・啓発に取り組んでいます。
希少疾患EBを、正しく知るために
EBは、わずかな刺激でも皮膚や粘膜に水疱やただれが生じる希少疾患です。根本的に治癒させる治療法はまだ確立されていないため、毎日の丁寧なケアと正しい情報が欠かせません。
このページでは、EBについてより深く理解していただくために、診断・病型・症状・治療法・最新研究などの基礎知識を、やさしく整理して紹介しています。
EB患者さんやご家族はもちろん、医療者・支援者などEBに関わるすべての方にとって、有益な情報となることを願っています。
表皮水疱症と生きる人々が、より良い明日を生きるための取り組み
EBは、わずかな刺激でも痛みや水疱が生じ、継続的な医療ケアが欠かせない難治性の疾患です。患者や家族は、日常生活におけるケアや情報の不足、社会的な孤立など、さまざまな課題に直面しています。
こうした状況の中で、患者と家族が少しでも安心して明日を迎えられるようにとの思いから、2007年、数名の病友が中心となって「表皮水疱症友の会 DebRA Japan」は設立されました。
気持ちを分かち合える仲間がつながりあい、悩みや経験を共有することで、必要な支援や情報にアクセスしやすい環境を整えること。それが、私たちが大切にしている取り組みです。
DebRA Japan（表皮水疱症友の会）は、2007年、北海道大学病院に通院していたEB（劣性栄養障害型）の2名の患者から始まりました。立ち上げには、遺伝性皮膚疾患の専門医である北海道大学医学部附属病院 皮膚科・清水宏教授のご助言とご協力が大きな支えとなりました。
当時は、EBに関する情報が極めて少なく、患者どうしが出会う機会もほとんどありませんでした。そこでまず、小さなホームページを立ち上げ、仲間とつながるための窓口をつくりました。やがて全国の患者さん・ご家族から問い合わせが寄せられ、つながりの輪が広がり始めました。
EBは、皮膚や粘膜がとても傷つきやすいことから、“バタフライチルドレン（蝶の子どもたち）” と呼ばれることがあります。その繊細さや「守りたい」という思いを象徴する存在として、蝶のモチーフがDebRA Internationalのシンボルとなり、世界中の啓発活動や支援ネットワークで広く使われています。
この蝶のアイコンには、患者さん・家族の気持ちに寄り添い、未来を支えるつながりを広げていくという願いが込められています。
患者・家族のつながりと支援
情報提供と学びの場づくり
社会への働きかけと継続性
表皮水疱症(EB/ひょうひすいほうしょう)は、国内の患者推定数は2,000人余、稀少疾患の条件である、根治治療がない、長期に高額医療費が必要など、日常生活に数多くの不安と痛みと障害と闘いながら生きています。
私自身、表皮水疱症の重症型である劣性栄養障害型を持って生きる患者です。ほんのわずかな刺激や摩擦、ちょっと物にぶつかるだけで、身に付ける物や食べる物が固かったりするだけで、簡単にびらん（ただれ）や水疱（水ぶくれ）を繰り返し、毎日特別な医療ケアと、社会的福祉的サポートが欠かせません。
その絶え間ない痛みに加え、合併症の不安、さらには見た目の偏見など、普通に生きたいと思う気持ちにも関わらず、心身の負担は大きいものがあります。
しかしながら、患者数が少ない故に、この病気を知る医療者も少なければ、学校でも社会でも同じ病気の人と出会うことはありません。表皮水疱症という診断はされても、それが生きていく上で、どんな影響を与え、どんな生活を送ればいいのか、知らない不安ほど人を悩ませ、孤独にさせることはありません。
表皮水疱症友の会は、そうした患者家族でしか伝えることのできない同じ悩みや体験を分かち合い、励ましあえる拠り所として2007年5月、たった２人でスタートし、医療従事者、保健福祉機関、医療機器メーカー、関心を寄せてくださる方々とともに、EBの情報共有の場として育ちました。
同時に、情報発信の拠点として、国際支援組織DEBRA Internationalとの交流を機に、国や厚生労働省へ医療費助成の提言や陳情と社会的啓発を進め、2010（平成22）年、「在宅難治性皮膚疾患指導処置管理料」制度が実現し、会員の意識も生活の質も大きく向上しました。
以降、その制度の認知徹底を図るため、全国交流会を中心に、医療者と患者とで学び合うセミナー・学習会の開催、生活支援ガイドブックやポスター製作、同時に、国内外の学会やセミナー、シンポジウム等参加により表皮水疱症の社会的認知は着実に広まりました。
一方、会の運営メンバーは、すべて患者家族です。どのような組織形態で、今後何を目指していくのか、まだまだ検討すべき課題も抱えたままですが、そうであっても、毎年、EBのお子さんが生まれて悩んでおられるご家族からの問い合わせが来ることを思うと、立ち止まっては入られません。
そこで、2012年12月、友の会をNPO法人化し、活動目標に表皮水疱症の社会的環境づくりを掲げ、私たちのような数少ない難治性皮膚疾患で悩む人が、いつ、どこで生まれても、適切に早期の医療を受け、前向きに自立へ向けて生きていける情報交流拠点事業に取り組む決意を新たにいたしました。
現在、国内でも治療研究は幾つかの治験が行われ、近い将来の希望も見えてきていますが、表皮水疱症の日々の闘いは今なお続いています。時間はかかっても、一歩一歩、目標を掲げていけば、必ず道は拓けると信じて、頑張ってまいります。これまで友の会が数多くの支援と励ましで生まれ育ったように、今後とも、なお一層のご協力をどうぞよろしくお願いいたします。
NPO法人表皮水疱症友の会DebRA Japan
代表理事
宮本恵子
法人名
NPO法人表皮水疱症友の会 DebRA Japan
代表者
宮本恵子
所在地
〒001-0038 札幌市北区北38条西5丁目1-40-803
TEL／FAX
011-726-5170
info@debra-japan.com
設立年月
2007年XX月XX日
活動目的
基本活動
主な事業活動
DebRA UK
Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association of America, Inc.
DebRA New Zealand
皆さまと重ねてきた歩みを、これからも未来へ。
全国の会員の皆さまをはじめ、ボランティア、スポンサー、そして活動を支えてくださる多くの方々のお力添えによって、友の会は歩みを続けています。
日々のご協力に心より感謝しながら、これからも取り組みを進めてまいります。
DebRA（デブラ）は、表皮水疱症（EB：Epidermolysis Bullosa）とともに生きる患者さんと家族を支えるために生まれた、国際的な支援ネットワークです。イギリスでの活動を原点に、現在は世界40カ国以上に広がり、各国で患者会が協力しながら支援や啓発、研究支援に取り組んでいます。
DebRAという名称は、重症型EB患者であった創設者の娘さんの名前「Debra」と、“表皮水疱症研究協会（Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association）”の略称が組み合わさったものです。
イギリス、アメリカ、オーストラリア、ニュージーランドなど欧米を中心とした多くの国々において、各国のDebRAグループが活動をしています。DebRAグループと各行政とが協力し、医療用ガーゼや保護材、包帯の支給、専門看護師によるケア体制の整備など、患者さんと家族が安心して生活できる支援を実現してきました。また、EB への理解を広める啓発活動、医学研究の支援、寄付・チャリティイベントなど、より良い未来につながる取り組みが各国で活発に行われています。
年に一回、全国の会員同士の親睦と情報交換を目的に開催しています。
| 開催年月日 | 名称 | 会場 |
|---|---|---|
| 2008年3月29日 | 第１回ハンフリーを囲む交流会 | 北海道新聞社本社（札幌市） |
| 2008年10月26日 | 第２回東京・交流会 | 四ッ谷ニコラバレ（新宿区） |
| 2009年11月7,8日 | 第３回大阪・交流会 | ビッグアイ（堺市） |
| 2010年11月27,28日 | 第４回全国交流会in兵庫 | しあわせの村（神戸市） |
| 2011年5月21,22日 | 第５回全国交流会in九州 | グローバルアリーナ（宗像市） |
| 2012年7月21,22日 | 第６回EBアジア交流大会in札幌 | 北海道大学学術交流会館（札幌市） |
| 2013年11月9,10日 | 第７回全国交流会in大阪 | ロッジ舞洲（大阪市） |
| 2014年11月1,2日 | 第８回全国交流会in愛知 | ウイルあいち（名古屋市） |
| 2015年10月31,11月1日 | 第９回全国交流会in栃木 | 栃木県青年会館コンセーレ（宇都宮市） |
| 2016年11月26,27日 | 第10回全国交流会in神奈川 | マホロバ・マインズ三浦（三浦市） |
| 2017年7月15,16日〜 | 10周年記念 全国キャラバン | 札幌、東京、神戸、福岡、名古屋 |
| 2018年12月1,2日 | 第12回全国交流会in大阪 | ロッジ舞洲（大阪市） |
| 2019年12月21,22日 | 第13回全国交流会in神奈川 | マホロバ・マインズ三浦（三浦市） |
| 2020年10月24日 | 第14回全国交流会in ZOOM | オンライン開催 |
| 2021年10月30日 | 第15回全国交流会in ZOOM | オンライン開催 |
| 2022年11月26,27日 | 15周年記念 全国交流会in 大阪 | ロッジ舞洲（大阪市） |
| 2023年12月2,3日 | 全国交流会in 愛知 | ウィルあいち（名古屋市） |
年１〜２回発行。臨時の情報提供としNEWSLETTERを不定期に配信。
医療アドバイザーとして、以下の先生方にご担当いただいています。
疾患の診断や症状の説明、遺伝子に関する相談、治療法・合併症への対応、日常生活での配慮や助言など、さまざまな面からトータルにご支援いただいています。
創傷治癒の概念として定着している「湿潤治療」に基づく創傷ケアと創傷被覆材の学びを中心に、疾患の解説、適切な水疱処置や手当の方法、被覆材の選び方・使い方などについて、皮膚科専門医や皮膚科専門看護師を招き、全国各地で勉強会を開催しています。
また、難病医療法の実施に合わせて、地域行政の担当者を招いての講演や、申請方法、重症度診断、医療費助成制度、小児慢性特定疾病制度などについて、患者どうしの体験談や情報交換を行っています。
さらに、さまざまな合併症や障害を持つことから、皮膚科以外にも歯科、形成外科、小児科、内科、消化器科、栄養管理などの他科との連携や、病弱児童教育、訪問看護、就労支援など、サポート環境づくりに関する意見交換にも取り組んでいます。
EBの認知拡大と情報交換を目的に、関連する学会や集会等に参加しています。
国際交流イベントの開催の他、海外イベントへ参加をしています。
| 2008年３月 | DebRA ニュージーランドのハンフリー家族と交流会（札幌） |
| 2008年６月 | 台湾稀少難病基金会招待、台湾のEB患者交流会に参加。 |
| 2009年９月 | 韓国表皮水泡症患者會招待、韓国患者交流会で宮本講演。 |
| 2011年10月 | DebRA International Congress オランダ大会、アジアから初参加。 |
| 2013年９月 | DebRA International Congress ローマ大会参加。 |
| 2014年９月 | DebRA International Congress パリ大会参加。 |
| 2015年12月 | DebRA ニュージーランドのハンフリー家族と交流会（横浜） |
| 2020年1月 | 表皮水疱症の台日医療学術交流会に参加。 |
EB患者と家族の生活を支えるためのガイドブックを発行・配布しています。
『表皮水疱症で生まれた赤ちゃんのためのガイドブック』
『親と教師のための学校生活でのガイドライン』
『EBに適した生活の工夫』
『表皮水疱症の患者さんのためのハンドブック〜水疱・傷の処置〜』
EBに必要な医療材料の保険適用や、シリコンドレッシング材の国内認可の早期実現を目指し、全国で署名活動と要請行動を行いました。医療制度の改善と患者支援体制の前進につながる重要な取り組みとなりました。
| 2009年6月 | 署名活動を全国で開始 |
| 2009年8月25日 | 第1回陳情（厚生労働省） 署名 115,045筆 を提出 |
| 2010年2月9日 | 第2回陳情（国会・厚生労働副大臣） 署名 325,711筆 を提出 |
| 2010年12月14日 | 第3回陳情（厚生労働省） 署名 37,319筆 を提出 |
EBへの理解を広げるため、全国の新聞・テレビ・雑誌・オンラインメディアなどで当会の活動を取り上げていただいています。
当会では、運営資金の確保や、患者と家族の支援活動、治療研究や創傷ケア向上のため、寄付活動を行っています。これらのご支援をもとに、EBの情報サポート拠点「EBハウス」開設計画も進められています。
あたたかいご支援に心より感謝申し上げます。
当会の活動は、全国のみなさまからのあたたかいご支援に支えられています。助成金・寄付金・チャリティ活動など、形の違いを越えて寄せられた応援のひとつひとつが、EBとともに生きる人たちの力になっています。
ここに感謝の気持ちを込めて、支援実績をご紹介いたします。
| 年度 | 助成元 | 金額・概要 |
|---|---|---|
| 2008年 | 北海道ろうきん | 300,000円 |
| 2009年 | 財団法人 北海道スモン記念神経内科患者対策基金 | 100,000円 |
| 財団法人 日本社会福祉共済会 | 300,000円 | |
| 赤い羽根 北海道共同募金会 | 250,000円 | |
| 2010年 | 北海道新聞社会福祉振興基金 | 在宅治療用材の医療助成要望と、創傷被覆・保護材（ドレッシング材）の啓蒙と推進 500,000円 |
| 北川奨励賞（2010年度） | 300,000円 | |
| 2012年 | アステラス製薬 助成金 | 250,000円 |
| 2013年 | 手のひらパートナープログラム（田辺三菱製薬株式会社） | 表皮水疱症のQOL向上のためのトータルサポート事業 1,000,000円 |
| DebRA International | Travel Grant（旅費助成） 1,500 €（63,821円） |
| 活動名 | 活動団体・個人 |
|---|---|
| 愛の難病支援基金 NPO法人日本全国志士協議会（栃木県） | ayana（和歌山県） |
| PRAY FOR EBC ～表皮水疱症の子どもたちに寄付金を | さくらSmile基金 Mica（愛知県） |
安心できるつながりを、あなたへ。
EBの診断を受けたご本人、ご家族の方をはじめ、まだ診断が確定していない方や病型が不明な方もご入会いただけます。ひとりで抱え込まず、安心して気持ちや悩みを共有できるつながりを、ここで一緒に育てていきませんか。
活動の継続と、患者さん・ご家族を支える環境づくりのために、大切に使わせていただきます。
ご入会をご希望の方は、以下のいずれかの方法で事務局までご連絡ください。
折り返し、入会申込書と郵便振替用紙をお送りいたします。また、入会申込書は以下からもダウンロードできます。
NPO法人 表皮水疱症友の会 DebRA Japan 事務局
〒001-0038 札幌市北区北38条西5丁目1-40-803
TEL／FAX 011-726-5170
